ΑΔΙΕΥΚΡΙΝΙΣΤΗ / OBSCURE ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ (Obscure GI Bleeding )

0 671

ΑΔΙΕΥΚΡΙΝΙΣΤΗ / OBSCURE ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ

ΟΡΙΣΜΟΣ/ΕΙΣΑΓΩΓΗ : Με τον όρο OGIB εννούμε την αιμορραγία αδιευκρίνιστης αιτιολογίας η οποία είτε επιμένει είτε υποτροπιάζει μετα από προηγηθέντα (-) έλεγχο με OGD + COLON

 

Κατατάσσεται ως :
a) εμφανής/overt OGIB , η οποία εμφανίζεται ώς υποτροπιάζουσα μέλαινα ή αιματοχεσία.
b) λανθάνουσα/occult OGIB , η οποία εμφανίζεται ως υποροπιάζουσα ή εμμένουσα σιδηροπενική αναιμία παρά τη χορήγηση Fe
≈ 10% των αιμορραγιών του πεπτικού και 90% των OGIB θεωρούνται ότι προέρχονται από το λεπτό έντερο.
Οι αγγειεκτασίες είναι η συχνότερη αιτία αιμορραγίας στους ηλικιωμένους ενώ όγκοι είναι η συχνότερη αιτία στις ηλικίες 30-50
Σε ασθενείς με OGIB οι παρακάτω πιθανές εξηγήσεις υπάρχουν ως προς το αίτιο της αιμορραγίας :
-αποτυχία να αναγνωρισθεί (Cameron’s lesion , αγγειεκτασίες , εσωτερικές αιμορροίδες)
-δύσκολο να αναγνωρισθεί (πίσω από πτυχή ,κιρσοί σε υποβολαιμικό ασθενή)
-θέση πέραν της δυνατότητας προσέγγισης του γαστρο- κολονοσκοπίου
Σε ασθενή με υποτροπιάζουσα αιματοχεσία χωρίς αιμοδυναμική διαταραχή → επανάληψη της κολονοσκόπησης
Σε ασθενή με υποτροπιάζουσα μέλαινα → επανάληψη της γαστροσκόπησης
Εάν τα παραπάνω (-) → έλεγχος λεπτού εντέρο
ΑΙΤΙΑ :
• Ανώτερο πεπτικό
-Cameron’s lesion
-Dieulafoy’s lesions
-GAVE
• Λεπτό έντερο
-Αγγειεκτασίες -Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome -ΗΗΤ
-Αοεντερικό συρίγγιο -Dieulafoy’s lesions
-Εκκόλπωμα Meckel -Νεόπλασμα
-Χολοπαγκρεατική πάθηση -Εξέλκωση
• Παχύ έντερο
-Αγγειεκτασίες -Αιμορροίδες
-Εκκολπωματίτιδα -Κιρσοί
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ και ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ Overt OGIB :
OGD + COLON → (-) → WCE → Εάν διαπιστωθεί βλάβη στο εγγύς τμήμα της νήστιδας μπορεί να προσπελασθεί με push enteroscopy , Eάν διαπιστωθεί βλάβη σε απώτερα τμήματα του λεπτού εντέρου μπορεί να προσπελασθεί με DBE / SPIRAL Enteroscopy
Εάν παρά τον (-) αρχικό έλεγχο υπάρχει ισχυρή υποψία για ύπαρξη βλάβης → επανάληψη WCE
Άλλες μέθοδοι διερεύνησης λεπτού εντέρου :
-α/α έλεγχος με βάριο , po ή εντερόκλυση . Έχει το σημαντικό περιορισμό ότι δεν μπορεί να ανιχνεύσει αγγειεκτασίες
-CT enterography/enteroclysis + MR enterography/enteroclysis μπορούν να δώσουν σημαντικές πληροφορίες για το εντερικό τοίχωμα , ύπαρξη συριγγίων , παρακείμενα όργανα
-Meckel scan
-Διεγχειρητική ενδοσκόπηση
ΛΑΝΘΑΝΟΥΣΑ/OCCULT OGIB :
Διαγιγνώσκεται συνήθως με (+) έλεγχο των κοπράνων για παρουσία αιμοσφαιρίνης / FOBT (βλ. CR Cancer) και με ή χωρίς σιδηροπενική αναιμία.
*Σιδηροπενική αναιμία
Η δίαιτα δυτικού τύπου περιέχει 5-20 mg Fe, 70% είναι στοιχειακός Fe , ενώ το υπόλοιπο είναι μυοσφαιρίνη που περιέχεται στο κρέας.
Από το Fe της τροφής απορροφάται υπό φυσιολογικές συνθήκες το 10 %.
Σε σιδηροπενική αναμία , αυξημένη ερυθροποίηση και αυξημένη συγκέντρωση Fe στον εντερικό αυλό η απορρόφηση μπορεί να αυξηθεί εώς και 10 φορές.
Ο Fe κυρίως απορροφάται στο 12δάκτυλο και την αρχή της νήστιδας με τη δισθενή του μορφή, ενώ για την απορρόφηση του τρισθενούς Fe είναι απαραίτητη η παρουσία αναγωγικών ουσιών όπως το υδροχλωρικό οξύ του στομάχου και το ασκορβικό οξύ.
Μετά την απορρόφησή του συνδέεται με την τρανσφερίνη και μεταφέρεται στις αποθήκες Fe στο μυελό των οστών.
Η φερριτίνη αποθηκεύει τον Fe και ρυθμίζει την απελευθέρωση του αναλόγως των αναγκών του οργανισμού. Τα επίπεδα φερριτίνης του ορού αντικατοπτρίζουν την ποσότητα αποθηκευμένου Fe.
Aίτια σιδηροπενικής αναιμίας:

α) απώλεια αίματος (επίσταξη , έμμηνος ρύση , γαστρεντερική,ουρολογική,πνευμονολογική εστία απώλειας) ,

β) δυσαπορρόφηση (κοιλιοκάκη , ν.Crohn εντέρου ,ν.Whipple ,ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου με αχλωρυδρία , αμυλοείδωση) ,

γ) αιμόλυση
Εργαστηριακά ευρήματα : ↓Hgb , ↓MCV , ↓MCH , Φερριτίνη < 12 ng/ml , ↑ τρανσφερίνης , κορεσμός τρανσφερίνης < 15% , ↓Fe
ΔΔ με αναιμία χρονίας νόσου και Θαλασσαιμίες όπου η Φερριτίνη είναι φυσιολογική.
Διερεύνηση : OGD με βιοψίες στομάχου και 12δακτύλου και COLON . Επί αρνητικού ελέγχου → διερεύνηση λεπτού εντέρου

 

 

*Αγγειεκτασίες (αγγειοδυσπλασίες) = παρεκκλίνοντα (aberant) αγγεία κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα που αναπτύσσονται αναλόγως της ηλικίας του ασθενούς.
Πρέπει να διακρίνονται από τις αρτηριοφλεβικές ανωμαλίες που είναι συγγενείς και τα αγγειώματα που είναι νεοπλαστικά.
Ως τηλεαγγειεκτασία ορίζεται η διάταση του τελικού τμήματος του αγγείου.
Κάθε αγγειακή διαταραχή μπορεί να προκαλέσει λανθάνουσα ή φανερή αιμορραγία ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους και ασθενείς υπό αντιαιμοπεταλιακή αγωγή.
Οι επίκτητες αγγειακές αυτές διαταραχές (αγγειεκτασίες + τηλεαγγειεκτασίες) συνυπάρχουν με άλλες διαταραχές όπως χρόνια νεφρική νόσος , κίρρωση, ρευματικές παθήσεις , σοβαρή καρδιοπάθεια (Αο στένωση , περιφερική αγγειοπάθεια , υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια) και αιματολογικές παθήσεις ( Von Willebrand disease).
Iστοπαθολογικά εμφανίζονται ως εκτατικές διατεταμένες υποβλεννογόνιες φλέβες . Πιθανοί μηχανισμοί είναι η μερική απόφραξη τους , η τοπική ισχαιμία και ο βλεννογονικός ερεθισμός.
Μπορούν να εντοπισθούν σε οποιοδήποτε σημείο του γαστρεντερικού σωλήνα και συνήθως ένας μεγάλος αριθμός τους εντοπίζεται σε συγκεκριμένο σημείο, ενώ 20% των ασθενών μπορεί να έχουν βλάβες σε τουλάχιστον 2 τμήματα του γαστρεντερικού σωλήνα.
Σε ασυμπτωματικά άτομα η ανεύρεση αγγειεκτασιών κυμαίνεται από 1-3% με συχνότερη εντόπιση το ΔΕ κόλον.
Αντιμετώπιση : ενδοσκοπικές μέθοδοι ( έγχυση επινεφρίνης , thermal probe , APC , απολίνωση ) , ορμονοθεραπεία (οιστρογόνα) , σιδηροθεραπεία
Κατά την ενδοσκόπηση με χορήγηση καταστολής υπάρχει το ενδεχόμενο λόγω της παροδικής υπότασης ή αγειοσυστολής η αγγειεκτασία να μην ειναι ορατή εξαιτίας μη πλήρωσης της με αίμα!!

 

 

*Κληρονομική Αιμορραγική Τηλεαγγειεκτασία (HHT) = Rendu-Osler Weber disease :
Κληρονομική διαταραχή κατά τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα με διάφορους φαινότυπους. Οι μεταλλάξεις αφορούν τουλάχιστον 4 γονίδια που κωδικοποιούν πρωτείνες απαραίτητα για τη διατήρηση της ακεραιότητας του αγγειακού ενδοθηλίου.
Η νόσος χαρακτηρίζεται από διάχυτες τηλεαγγειεκτασίες και μεγάλες αρτηριοφλεβικές ανωμαλίες.
Το πιο χαρακτηριστικό κλινικό σημείο είναι οι τηλεαγγειεκτασίες στα χείλη , στοματική κοιλότητα και ακροδάχτυλα.
Συνυπάρχουν εγκεφαλικές , ηπατικές , πνευμονικές αρτηριοφλεβικές ανωμαλίες οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν εμβολικά επεισόδια ή εγκεφαλικό απόστημα.
Κλινικά οι ασθενείς εμφανίζουν ρινορραγία , αιμορραγία πεπτικού και σιδηροπενική αναιμία με τα συμπτώματα κυρίως να εμφανίζονται στην παιδική ηλικία και στους νέους ενήλικες.
Η εντόπιση των τηλεαγγειεκτασιών είναι ομοιόμορφα κατανεμημένη στο λεπτό έντερο αλλά έχει δειχθεί ότι αιμορραγούντες βλάβες ενοπίζονται κυριότερα στο 12δάκτυλο και την εγγύς νήστιδα.
Θεραπεία : ενδοσκοπικός καυτηριασμός, Ορμονοθεραπεία , Σιδηροθεραπεία , Εμβολισμός εγκεφαλικών και πνευμονικών αρτηριοφλεβικών ανωμαλιών.
*Blue Rubber Bleb Nevus sd :
Κληρονομική κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από πολλαπλά κυανές φλεβικές ανωμαλίες του πεπτικού ( κυρίως λεπτού εντέρου) και άλλων σημείων όπως το δέρμα (κορμός , άκρα ,πρόσωπο) , ο ρινοφάρυγγας , η παρωτίδα , οι οφθαλμοί , οι πνεύμονες , ο ήπαρ ,ο σπλήνας, ο εγκέφαλος , οι σκελετικοί μύες , η ουροδόχος κύστη και το πέος.
Οι βλάβες είναι μπλε και επηρμένες με ανώμαλη επιφάνεια , διαμέτρου 0,5-1 εκ.
Θεραπεία : εκτομή του πάσχοντος τμήματος του εντέρου σε περιπτώσεις υποτροπιάζουσας αιμορραγίας , σκληροπεραπεία/απολίνωση . Καυτηριασμός με laser είναι επικίνδυνος καθώς μπορεί οι βλάβες να επεκτείνονται σε όλο το τοίχωμα του εντέρου.

 

Μπάρτζης Λεωνίδας, Γαστρεντερολόγος

Σκόρδας Κωνσταντίνος, Γαστρεντερολόγος

Αφήστε μια απάντηση