ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΣΕ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΙΜΟΣΤΑΣΗΣ ΣΕ ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

 

Εμφανίζονται πολύ συχνά σε ασθενείς με χρόνιες ηπατοπάθειες και κυρίως σε ασθενείς με προχωρημένη ηπατική νόσο με πολυπαραγοντική και συχνά μη σαφώς καθορισμένη παθογένεια.
Α)Αιματολογικές διαταραχές:
→Διαταραχές ερυθροκυττάρων:Αναιμία,η πιο συχνή διαταραχή των ερυθροκυττάρων και συχνά πολλαπλής αιτιολογίας.Ανάλογα με τον επικρατούντα μηχανισμό η αναιμία μπορεί να είναι
i. Μικροκυτταρική,κυρίως σιδηροπενική,εξαιτίας απώλειας αίματος από τον πεπτικό σωλήνα λόγω λανθάνουσας αιμορραγίας από πυλαία γαστροπάθεια,ουλορραγία,επίσταξη η οποία ευνοείται από συνυπάρχουσες διαταραχές αιμόστασης.Στους εμπλεκόμενους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς εμπλέκονται η μειωμένη παραγωγή τρανσφερίνης και η αύξηση της εψιδίνης με συνέπεια την αναστολή απορρόφησης σιδήρου από το λεπτό έντερο.Σημειώνεται ότι στην κίρρωση και στις χρόνιες ηπατοπάθειες τα επίπεδα φερριτίνης είναι αυξημένα λόγω της νεκροφλεγμονώδους δραστηριότητας (πρωτείνη οξείας φάσης)!Επιπλέον η μικροκυτταρική αναιμία,ειδικά σε αλκοολική κίρρωση,μπορεί να είναι σιδηροβλαστική εξαιτίαςτης άμεσης τοξικής δράσης του αλκοόλ σε στάδια βιοσύνθεσης της αίμης και τοξική εναπόθεση σιδήρου στα ηπατοκύτταρα.
ii. Μακροκυτταρική,από : ανεπάρκεια vit B12 εξαιτίας υποθρεψίας στους αλκοολικούς ή λόγω διαταραχής του εντεροηπατικού κύκλου κυανοκοβαλαμίνης σε χρόνιους ηπατοπαθείς (σημειώνεται ότι παρά την ελάττωση των αποθεμάτων της Β12 οι συγκεντρώσεις της στον ορό παραμένουν υψηλές λόγω απελευθέρωσης της από τα ηπατοκύτταρα) , ανεπάρκεια φυλλικού οξέος σε αλκοολικούς λόγω άμεσης τοξικής δράσης του αλκοόλ στο μεταβολισμό του φυλικού οξέος ή λόγω υποθρεψίας ,
νορμοβλαστική,μακροκυτταρική αναιμία ή μακροκυττάρωση χωρίς αναιμία,συχνά σε ασθενείς με χρόνια ηπατοπάθεια ανεξαρτήτου αιτιολογίας ειδικά σε ασθενείς με αλκοολική ηπατοπάθεια εξαιτίας της τοξικής δράσης του αλκοόλ στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων (↑ MCV).
iii. Νορμοκυτταρική,από : αιμόλυση εξαιτίας υπερσπληνισμού,ν.Wilson,sd Zieve (αλκοολική ηπατίτιδα,υπερλιπιδαιμία,αιμολυτική αναιμία,ίκτερος και κοιλιακό άλγος),τοξική δράση ριμπαβιρίνης στα ερυθροκύτταρα,διαταραχές των λιπιδίων της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων (ακανθοκύτταρα!) , υποπλασία του μυελού , απλαστική αναιμία κυρίως σε μη- Α-Ε ιογενή ηπατίτιδα,τοξική δράση φαρμάκων (ιντερφερόνη-άλφα,αζαθειοπρίνη,μεθοτρεξάτη).
Θεραπεία:
-μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών βάση των κριτηρίων που ισχύουν σε μη ηπατοπαθείς/μη κιρρωτικούς ασθενείς
-σε πυλαία υπέρταση και κιρσορραγία ο στόχος είναι επίτευξη Hb 9-10 g/dl (να αποφεύγεται η υπερμετάγγιση→κίνδυνος επιδείνωσης πυλαίας υπέρτασης)
-ερυθροποιητίνη σε χρόνια HCV και θεραπεία με συνδυασμό ιντερφερόνης- άλφα και ριμπαβιρίνης
-po χορήγηση Fe
→Διαταραχές λευκών αιμοσφαιρίων:
i. Λευκοπενία –συνήθως ουδετεροπενία,λόγω : αυξημένης καταστροφής λευκοκυττάρων εξαιτίας υπερσπληνισμού , μειωμένης παραγωγής εξαιτίας υποπλασίας μυελού και βράχυνσης της επιβίωσής τους , απλαστικής αναιμίας , μυελοκατασταλτικής φαρμακευτικής δράσης
ii. Διαταραχές λειτουργικότητας των λευκοκυττάρων = διαταραχή φαγοκυτταρικής ικανότητας των ουδετεροφίλων
Θεραπεία: δε συνιστάται η χορήγηση GCSF
→Διαταραχές αιμοπεταλίων:
i. Θρομβοπενία λόγω : υπερσπληνισμού , μειωμένης παραγωγής
θρομβοποιητίνης από τα ηπατοκύτταρα , απλαστικής αναιμίας ,
μυελοκατασταλτικής φαρμακευτικής δράσης
ii. Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα λόγω αυτοαντισωμάτων έναντι των
γλυκοπρωτεινικών υποδοχέων IIb/IIIa
Θεραπεία:
-μεταγγίσεις αιμοπαταλίων σε σοβαρή θρομβοπενία και σοβαρή αιμορραγία ή πριν από επέμβαση
-αγωνιστής υποδοχέα θρομβοποιητίνης (eltrobopag)

B)Διαταραχές αιμόστασης:το ήπαρ διαδραματίζει σημαντικότατο ρόλο στη διατήρηση των φυσιολογικών αιμοστατικών μηχανισμών και γι’αυτό οι διαταραχές της αιμόστασης είναι πολύ συχνές στους ηπατοπαθείς καθώς το ήπαρ είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση,ενεργοποίηση και κάθαρση των περισσότερων παραγόντων που εμπλέκονται τόσο στην πήξη όσο και στην ινωδόλυση.
→Παράγοντες πήξης: Η επάρκειά τους εκτιμάται συνήθως με το χρόνο προθρομβίνης
i. Παράγοντες II , VII , IX , X εξαρτώνται από την παρουσία vit Κ.Συντίθενται στο ήπαρ σε πρόδρομες ανενεργείς μορφές και ενεροποιούνται μετά από καρβοξυλίωση που απαιτεί τη δράση της vit Κ.Ανεπαρκής δράση τους υποδηλώνει είτε ανεπαρκή σύνθεση των πρόδρομων μορφών τους λόγω ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας είτε έλλειψη vit Κ.Ο παράγοντας VII είναι ο πιο ευαίσθητος λόγω βραχύτερου χρόνου ημίσειας ζωής
ii. Επίπεδα ινωδογόνου είναι συνήθως ελαττωμένα σε κιρρωτικούς ασθενείς
→Αντιπηκτικοί παράγοντες:
i. Πρωτείνη C , Πρωτείνη S , αντιθρομβίνη III. Συντίθενται στο ηπατοκύτταρο,είναι γλυκοπρωτείνες και εξαρτώνται από τη vit K.Αποτελούν τους κύριους αντιπηκτικούς παράγοντες.Επίκτητες ανεπάρκειες τους ανιχνεύονται συχνά σε ηπατοπαθείς με τη συχνότητα να αυξάνει με την πρόοδο του σταδίου της ηπατικής νόσου.Η ανεπάρκεια της πρωτείνης S σχετίζεται με την ηπιότερη και η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης III με την πιο ισχυρή θρομβοφιλική διάθεση.
ii. Μεταλλαγμένος παράγοντας V,Leiden έχει βρεθεί να σχετίζεται με θρόμβωση ηπατικών φλεβών ή της πυλαίας φλέβας.
→Ινωδόλυση:Υπερινωδόλυση με βάση είτε αυξημένων επιπέδων ινωδολυτικών παραγόντων (=ενεργοποιητής ιστικού πλασμονιγόνου) , είτε ελαττωμένων επιπέδων αντι-ινωδολυτικών.παραγόντων (=αναστολέας ενεργοποιητή ιστικού πλασμονιγόνου και αναστολέας πλασμίνης) είναι συχνό φαινόμενο σε κιρρωτικούς.
→ΔΕΠ,συχνό εργαστηριακό εύρημα σε κιρρωτικούς ασθενείς αλλά με αμφιλεγόμενη κλινική σημασία ενώ σπάνια σχετίζεται με αιμορραγική διάθεση.
Θεραπεία:
-παρεντερική χορήγηση vit K
-FFP
-ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VII (rFVIIa),στην προσπάθεια ελέγχου ακατάσχετης αιμορραγίας σε κιρρωτικούς ασθενείς και προληπτικά σε ασθενείς με σοβαρές διαταραχές πήξης που πρόκειται να υποβληθούν σε επεμβάσεις με σοβαρό κίνδυνο αιμορραγίας.

 

Ιατρική ομάδα Gastrodiagnosis.gr

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση

Εγγραφή στο Newsletter μας!

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο και ενημερωθείτε πρώτοι για τα τελευταία Ιατρικά Νέα.

You have Successfully Subscribed!

Μετάβαση σε γραμμή εργαλείων