ΕΣΤΙΑΚΗ ΟΖΩΔΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ

0 718

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι η δεύτερη σε συχνότητα καλοήθης ηπατική εξεργασία μετά το ηπατικό αιμαγγείωμα.
Η εστιακή οζώδης υπερπλασία παρατηρείται συχνότερα στις γυναίκες, με αναλογίες γυναικών/ανδρών που κυμαίνονται από 2:1 έως 8:1.
Υπάρχει κάποια ένδειξη ότι η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι πιο συχνή σε άτομα με αγγειακές δυσπλασίες.
Οι περισσότερες διαγνώσεις της εστιακής οζώδης υπερπλασίας γίνονται κατά την 3η έως και την 5η δεκαετία της ζωής.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Κατά τις τρέχουσες αντιλήψεις η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι το αποτέλεσμα μιας υπερπλαστικής αντίδρασης του ηπατικού παρεγχύματος σε μια κατάσταση εντοπισμένης υποξίας, είτε από διαταραχή της αρτηριακής αιμάτωσης σε σχέση με δυσπλαστικά αγγεία της αντίστοιχης περιοχής, είτε από μείωση ή και απουσία αιμάτωσης από την αντίστοιχη πυλαία κυκλοφορία.
Σε ορισμένες περιπτώσεις συντρέχουν και οι δύο καταστάσεις.
Η παρουσία ινώδους ουλής στον πυρήνα της ΕΟΥ και η πληθώρα αγγείων με αραχνοειδείς δυσμορφίες είναι σημεία ενδεικτικά συγγενούς αγγειακής δυσπλασίας. Επιπλέον, το γεγονός ότι η εστιακή οζώδης υπερπλασία όχι σπάνια συνυπάρχει με ηπατικό αιμαγγείωμα ή με κληρονομική αιμορραγική τηλεαγγειεκτασία, συνηγορεί υπέρ μιας συστηματικής προδιάθεσης για αγγειακές δυσπλασίες.
Η συσχέτιση της λήψης αντισυλληπτικών με την εκδήλωση ΕΟΥ παραμένει αμφίβολη. Γενικώς, η επικρατούσα άποψη στη διεθνή βιβλιογραφία είναι πως η λήψη αντισυλληπτικών δεν σχετίζεται αιτιολογικά με την εκδήλωση ΕΟΥ.

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Η εστιακή οζώδης υπερπλασία διακρίνεται σε δύο τύπους, την τυπική και την άτυπη ΕΟΥ.
Η άτυπη ΕΟΥ διακρίνεται επίσης ιστολογικά σε τρεις μορφές,
• την τηλεαγγειεκτασική,
• τη μικτή υπερπλαστική/αδενωματώδη μορφή
• και τη μορφή του συνδρόμου της πολλαπλής ΕΟΥ.
Η τυπική εστιακή οζώδης υπερπλασία, που εκπροσωπεί περίπου το 80% των περιπτώσεων, εμφανίζεται ως μια σφαιρική πολυοζώδης μάζα που αφορίζεται ευκρινώς από το υπόλοιπο ηπατικό παρέγχυμα, και ως επί το πλείστον δεν περιβάλλεται από ινώδη κάψα ή η παρουσία της είναι ατελής.
Το παρέγχυμα της ΕΟΥ διαιρείται σε μικρούς όζους που αποτελούνται από υπερπλαστικά ηπατικά κύτταρα, με παρουσία κυττάρων .
Οι όζοι διατρέχονται από ινώδη διαφραγμάτια που εξορμώνται συνήθως από μία και σπάνια από περισσότερες αστεροειδείς ουλές.
Η αδρή αυτή εμφάνιση είναι παθογνωμονική της ΕΟΥ.
Ένα άλλο χαρακτηριστικό εύρημα στο 5-20% των περιστατικών ΕΟΥ είναι η παρουσία ευμεγέθους αγγειακού μίσχου.
Στο μεγαλύτερο ποσοστό η εστιακή οζώδης υπερπλασία είναι μονήρης και εντοπίζεται στον δεξιό ηπατικό λοβό, αν και βρέθηκαν περιπτώσεις να έχουν 2 έως 5 όζους, ενώ 15 έως 30 όζοι βρέθηκαν στο 3%.
Το μέγεθος της εστίας μπορεί να κυμαίνεται από 1 χιλ. έως 19 εκ.
Η μικροσκοπική εξέταση της τυπικής ΕΟΥ εμφανίζει οζώδη εικόνα και κεντρική ή έκκεντρη ουλή από ινώδη ιστό που περιβάλλει αγγεία, συνήθως αρτηρίες μεγάλου αυλού με οφιοειδή πορεία που εμφανίζουν δυσπλασίες και ινώδη υπερπλασία του έσω ή του μυϊκού χιτώνα. Τα δύσμορφα αγγεία συνοδεύονται από μεταβλητό αριθμό χοληφόρων.
Η μεικτή υπερπλαστική/αδενωματώδης μορφή της άτυπης ΕΟΥ έχει μορφολογία ενδιάμεση μεταξύ ΕΟΥ και ηπατικού αδενώματος, με συνέπεια σχετική δυσκολία στη διαφορική της διάγνωση από το αδένωμα.
Η μορφή του συνδρόμου της πολλαπλής ΕΟΥ χαρακτηρίζεται από την παρουσία τουλάχιστον δύο εστιών ΕΟΥ και ενός ή περισσότερων άλλων παθολογικών καταστάσεων, όπως ηπατικό αιμαγγείωμα, δυσπλασία αγγείων του κεντρικού νευρικού συστήματος, μηνιγγίωμα και αστροκύττωμα.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η εστιακή οζώδης υπερπλασία αποτελεί τυχαίο εύρημα ανεξάρτητα των όποιων συμπτωμάτων.
Όταν η διάγνωση είναι συνέπεια συμπτωματικής διερεύνησης, το κοιλιακό άλγος είναι το σύνηθες σύμπτωμα.
Η αντικειμενική εξέταση γενικά είναι αρνητική, αν και σε μικρό ποσοστό έχει αναφερθεί η παρουσία ψηλαφητής κοιλιακής μάζας ή ηπατομεγαλία.
Ο βιοχημικός έλεγχος του ήπατος είναι κατά κανόνα φυσιολογικός. Αυξημένα ηπατικά ένζυμα που ενίοτε παρατηρούνται θα πρέπει να διερευνυθούν ως απόρροια άλλου νοσήματος, πριν αποδοθούν στην εστιακή οζώδη υπερπλασία.
Μια μικρή αύξηση της γ-GT είναι το πιθανότερο εύρημα.
Οι καρκινικοί δείκτες α-FP, Ca 19.9 και CEA είναι πάντοτε αρνητικοί.
Εξαίρεση στα προαναφερθέντα αποτελεί η περίπτωση της άτυπης ΕΟΥ, και ιδιαίτερα του συνδρόμου της πολλαπλής ΕΟΥ, καθόσον η κλινική εικόνα εμπλουτίζεται από τις εκδηλώσεις των άλλων συστημάτων που συμμετέχουν στο σύνδρομο, και από το εάν συνδυάζεται με το σύνδρομο Klippel-Trenaunay-Weber, γεγονός όχι σπάνιο.
Η ΕΟΥ είναι πάντα καλοήθης. Σχετικά με την εξέλιξή της, μεταβολή μεγέθους παρατηρήθηκε στο 7% ασθενών που παρακολουθήθηκαν για 9 χρόνια.
Άτομα με εστιακή οζώδης υπερπλασία χωρίς συμπτώματα που παρακολουθήθηκαν για 3 χρόνια, εκδήλωσαν συμπτώματα από την κοιλιακή χώρα σε ποσοστό 40%, ενώ στο 4% τα συμπτώματα ήταν έντονα.
Ο κίνδυνος αιμορραγίας ή εξαλλαγής της ΕΟΥ φαίνεται ότι είναι αμελητέος.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η υπόνοια παρουσίας ΕΟΥ συνήθως εγείρεται μετά από τυχαίο απεικονιστικό εύρημα, ενώ η εδραίωση της διάγνωσης γίνεται με περαιτέρω απεικονιστικές εξετάσεις.
Εξ αυτών η ΜΤ με χορήγηση ενισχυτικής παραμαγνητικής ουσίας φαίνεται να υπερέχει των άλλων μεθόδων.
Γενικά, η ΕΟΥ μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους μπορεί να διαγνωσθεί με βεβαιότητα με ΜΤ, ΑΤ και με δυναμικό ΥΤ.
Ανεπικύρωτες διαγνωστικές εικασίες μετά από εκτενή απεικονιστική διερεύνηση καθιστούν απαραίτητη τη βιοψία της εξεργασίας.
Υπερηχοτομογράφημα
Στο ΥΤ η ΕΟΥ απεικονίζεται ως μια σφαιρική εξεργασία που μπορεί να είναι ελαφρώς υπο- ή υπερηχογενής και σπανιότερα ισοηχογενής, σε σύγκριση με το φυσιολογικό ηπατικό παρέγχυμα.
Η κεντρική ουλή σπάνια αναδεικνύεται στο κλασικό ΥΤ. Μπορεί όμως να εντοπισθεί με έγχρωμο ή δυναμικό Doppler ΥΤ, όπου αναδεικνύεται αυξημένη αιματική ροή προς την ουλή, με ακτινωτή εξάπλωση από το τροφοδοτικό αγγείο προς την περιφέρεια.
Αξονική τομογραφία
Στην απλή ΑΤ η ΕΟΥ απεικονίζεται ως μια μονήρης, ομοιογενής, ελαφρώς υπόπυκνη ή ισόπυκνη εστία. Η ανάδειξη κεντρικής υπόπυκνης περιοχής επιτυγχάνεται σε ποσοστό 35% για ΕΟΥ μεγέθους μικρότερου των 3 εκ. και σε ποσοστό 65% για ΕΟΥ μεγαλύτερου μεγέθους.
Στην ΑΤ τριών φάσεων με χορήγηση σκιαγραφικού η υπόπυκνη ή ισόπυκνη εικόνα της πρώτης φάσης μεταλλάσσεται σε υπέρπυκνη στην αρτηριακή φάση, εκτός της περιοχής της ουλής λόγω της πενιχρής αιμάτωσης του μυξωματώδους στρώματος στην περιοχή.
Στην πυλαία φάση παρατηρείται μειωμένη ενίσχυση της πυκνότητας της ΕΟΥ, έτσι ώστε να απεικονίζεται ισόπυκνη του φυσιολογικού παρεγχύματος. Τελικά, στις καθυστερημένες λήψεις παρατηρείται αύξηση της πυκνότητας της ουλής ως αποτέλεσμα της προοδευτικής διάχυσης του σκιαγραφικού στο στρώμα της και της βραδείας απομάκρυνσής του.
Η ΑΤ θέτει τη διάγνωση της ΕΟΥ περίπου στο 80% των περιστατικών.

Μαγνητική τομογραφία
Η ΜΤ αναδεικνύει την ΕΟΥ στις Τ1 ακολουθίες με την ίδια ή χαμηλότερη ένταση σήματος σε σύγκριση με το φυσιολογικό ηπατικό παρέγχυμα και στις Τ2 με ελαφριάς υψηλότερη ή ίδια ένταση σήματος. Η κεντρική ουλή εμφανίζει χαμηλή ένταση σήματος στις Τ1 ακολουθίες και αυξημένη στις Τ2. Εντούτοις, η διαγνωστική ακρίβεια της βασικής ΜΤ δεν υπερβαίνει το 22%.
Με τη χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας (gadolinium) η ΕΟΥ εμφανίζει έντονη, ομοιογενή (πλην της περιοχής της ουλής) ενίσχυση της πυκνότητάς της στην αρτηριακή φάση, ακολουθούμενη στην πυλαία φάση και στις καθυστερημένες λήψεις από ίδια με το φυσιολογικό ήπαρ πυκνότητα, πλην της περιοχής της ουλής που εμφανίζει αυξημένη ένταση σήματος.
Η διαγνωστική ακρίβεια της ενισχυμένης με παραμαγνητική ουσία ΜΤ είναι 95%.
Σε ΕΟΥ μικρότερη των 3 εκ. η κεντρική ουλή δεν αναδεικνύεται στο 80% των περιστατικών, εκτός εάν χρησιμοποιηθούν ειδικές παραμαγνητικές ουσίες που προσλαμβάνονται από το ηπατοκύτταρο όχι όμως από τον ουλώδη ιστό, οπότε επιτυγχάνεται ανάδειξη της ουλής σε ποσοστό 90%.

Scanning ήπατος
Η παρουσία κυττάρων Kupffer στο παρέγχυμα της ΕΟΥ καθιστά δυνατή την απεικόνισή της μετά από χορήγηση θειικού κολλοειδούς του Τεχνήτιου-99m (Tc-99m), βοηθώντας έτσι στη διαφορική της διάγνωση από άλλες ηπατικές εξεργασίες που στερούνται κυττάρων Kupffer, όπως το αδένωμα. Ατυχώς, η πρόσληψη του ραδιοφαρμάκου δεν είναι δεδομένη για όλες τις περιπτώσεις και παρατηρούνται ση-μαντικές διαφοροποιήσεις ως προς τα αναμενόμενα αποτελέσματα, ώστε η εξέταση να θεωρείται ότι έχει περιορισμένη διαγνωστική αξία.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Το κύριο πρόβλημα αφορά στη διαφορική διάγνω¬ση της άτυπης ΕΟΥ από άλλες πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς εστιακές ηπατικές βλάβες, καθόσον η άτυπη ΕΟΥ μπορεί να εμφανισθεί ως
• ηπατικός όγκος μεγάλου μεγέθους,
• ως πολυεστιακός όγκος
• ή ως όγκος με αιμορραγικές εστίες ή κεντρική νέκρωση.
Μια άλλη περίπτωση πιθανής δυσκολίας είναι η ανάδειξη της κεντρικής ουλής με σήμα χαμηλής έντασης στις Τ2 ακολουθίες της ΜΤ, αντί του αναμενόμενου σήματος αυξημένης έντασης. Τούτο οφείλεται σε απόφραξη ή απουσία του κεντρικού αγγείου της ουλής και μπορεί να προκαλέσει σύγχυση στη διαφορική διάγνωση της ΕΟΥ από τον ηπατοκυτταρικό καρκίνο ή τον ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνο.
Η διαφορική διάγνωση μεταξύ της άτυπης ΕΟΥ και του ηπατικού αδενώματος μπορεί να βοηθηθεί με το Scanning ήπατος, βάσει της πρόσληψης του ραδιοφαρμάκου μόνο από την ΕΟΥ.
Σε κάθε περίπτωση διαγνωστικής αμφιβολίας απαιτείται βιοψία της ηπατικής εξεργασίας, προκειμένου να τεθεί η διάγνωση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Όταν η διάγνωση είναι αναμφισβήτητη, η αντιμετώπιση της ΕΟΥ είναι συντηρητική και περιλαμβάνει τη διακοπή λήψης αντισυλληπτικών, αφού έχουν ενοχοποιηθεί για την αύξηση του μεγέθους της ΕΟΥ, αν και αυτό έχει αμφισβητηθεί από πολλούς συγγραφείς.
Η χειρουργική αφαίρεση της ΕΟΥ ενδείκνυται σε περιπτώσεις εμμένουσας και μετά τη βιοψία διαγνωστικής αμφιβολίας, σε σπάνιες περιπτώσεις ενδοογκικής αιμορραγίας ή ρήξης του όγκου ή εάν ο ασθενής εκδηλώσει αξιόλογα συμπτώματα κατά την παρακολούθησή του.

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση