ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΑΔΕΝΩΜΑ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Το ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΑΔΕΝΩΜΑ είναι σπανιότερο της εστιακής οζώδους υπερπλασίας (ΕΟΥ), με αναφερόμενη αναλογία σε κλινικές σειρές ΗΑ:ΕΟΥ 1:10.
Αντίθετα, σε μια μελέτη από διαδοχικές νεκροψίες η συχνότητα ΗΑ και ΕΟΥ ήταν 1% και 3%, αντίστοιχα.
Ο εκτιμώμενος επιπολασμός του ηπατοκυτταρικού αδενώματος στον γενικό πληθυσμό είναι 1/1.000.000.
Είναι αξιοσημείωτο ότι ο επιπολασμός του ηπατοκυτταρικού αδενώματος στον γυναικείο πληθυσμό αναπαραγωγικής ηλικίας, με ιστορικό παρατεταμένης λήψης αντισυλληπτικών, είναι 3/100.000.
Αν και το ηπατοκυτταρικό αδένωμα θεωρείται νόσος των γυναικών, μια πρόσφατη μελέτη ανέφερε αναλογία γυναικών ανδρών 4:1.
Η αύξηση της συχνότητας του ηπατοκυτταρικού αδενώματος στους άνδρες αποδίδεται στην ευρεία χρήση αναβολικών στεροειδών από αθλητές στα τελευταία χρόνια.
Παραδόξως, ο επιπολασμός της πολλαπλής αδενωμάτωσης είναι υψηλότερος στους άνδρες, με αναλογία ανδρών/γυναικών περίπου 3:1.
Η μέση ηλικία ατόμων με ηπατοκυτταρικό αδένωμα είναι γύρω στα 33 χρόνια. Το ηπατοκυτταρικό αδένωμα είναι μονήρες σε ποσοστό μεγαλύτερο από τα 2/3 των περιστατικών.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Η παθογένεια του ηπατοκυτταρικού αδενώματος δεν έχει διευκρινισθεί πλήρως, αλλά θεωρείται ως προϊόν καλοήθους πολλάπλασιασμού ενός κλώνου ηπατοκυττάρων.
Η λήψη αντισυλληπτικών έχει συσχετισθεί με την εξέλιξη τουλάχιστον ορισμένων ΗΑ.
Στατιστικά ο σχετικός κίνδυνος ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού αδενώματος είναι 25 για τις γυναίκες που λαμβάνουν αντισυλληπτικά περισσότερο από 109 μήνες, σε σύγκριση με εκείνες που τα χρησιμοποίησαν για λιγότερο από 12 μήνες.
Ο κίνδυνος ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού αδενώματος αυξάνει με τον χρόνο λήψης αντισυλληπτικών και ο σχετικός κίνδυνος ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού αδενώματος μετά από χρήση ενός έτους είναι 9.
Αν και η αιτιογενής σχέση μεταξύ αντισυλληπτικών και ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού αδενώματος είναι αναμφισβήτητη, υπάρχουν ενδείξεις ότι ο ενεχόμενος κίνδυνος ελαχιστοποιείται με τα νεότερα αντισυλληπτικά.
Σπάνια τα ΗΑ έχουν συσχετισθεί και αναπτυχθεί σε άτομα πάσχοντα από σακχαρώδη διαβήτη, από τυροσιναιμία και από γλυκογονίαση τύπου I και III.

ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Μακροσκοπικά το ΗΑ είναι ένας όγκος μαλακός στη σύστασή του, με χρώμα λιγότερο έντονο του κόκκινου-καφέ του φυσιολογικού παρεγχύματος, με αγγειοβριθή επιφάνεια και ομαλά όρια, αφοριζόμενος ευκρινώς από το υγιές παρέγχυμα. Επιπλέον, το ΗΑ περιβάλλεται συχνά από ατελή κάψα, ενώ μπορεί να εμφανίσει αιμορραγικές εστίες ή περιοχές νέκρωσης.
Μικροσκοπικά το ΗΑ αποτελείται από ομοιογενή ηπατοκυτταρικό πληθυσμό χωρίς ατυπίες, που το διαφοροποιεί από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
Χαρακτηριστική είναι η διάταξη των ηπατοκυττάρων σε σειρές πάχους ενός έως τριών κυττάρων μεταξύ κολποειδών, με επίσης χαρακτηριστική την απουσία πυλαίων διαστημάτων, που διαφοροποιεί το ΗΑ από τους αναγεννητικούς όζους.
Επιπλέον, το ΗΑ στερείται της παρουσίας χοληφόρων ή ινώ¬δους ιστού, που το διαφοροποιεί από την ΕΟΥ.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ
Το ηπατοκυτταρικό αδένωμα είναι συνήθως μονήρες. Στο 30% περίπου των περιπτώσεων παρατηρούνται περισσότεροι του ενός όζοι, που όταν υπερβαίνουν τους 10, συνιστούν το σύνδρομο της ηπατικής αδενωμάτωσης.

Το αδένωμα μπορεί να γίνει αντιληπτό στο πλαίσιο διαφόρων καταστάσεων, όπως η ύπαρξη ηπατομεγαλίας ή παρουσία ψηλαφητής μάζας, ως τυχαίο εύρημα μετά από απεικονιστικό έλεγχο για άλλη αιτία, λόγω κοιλιακού άλγους από επεισοδιακή ενδοογκική αιμορραγία και τέλος, λόγω οξέος και έντονου άλγους σε περιπτώσεις ρήξης του αδενώματος και ενδοπεριτοναϊκής αιμορραγίας.
Γενικά ο κίνδυνος ρήξης και αιμορραγίας αφορά το 25% περίπου των ασθενών και συναυξάνει με το μέγεθος του ΗΑ.
Επίσης η επιπλοκή αυτή είναι συχνότερη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά την έμμηνο ρύση. Η ρήξη του ΗΑ χρήζει άμεσης διάγνωσης και αντιμετώπισης, αφού η θνητότητα πλησιάζει το 10%.
Η φυσική εξέλιξη των ΗΑ συνίσταται στην αύξηση του μεγέθους τους σε μεγάλο ποσοστό, εάν οι ασθενείς συνεχίζουν τη λήψη αντισυλληπτικών. Αντίθετα, η διακοπή των αντισυλληπτικών ενέχει τη σημαντική προοπτική μείωσης του μεγέθους τους.
Η πιθανότητα εξαλλαγής του ΗΑ σε ηπατοκυτταρικό καρκίνο αφορά τις περιπτώσεις πολλαπλών ΗΑ και πολύ σπάνια, αν ποτέ, μονήρη ηπατοκυτταρικό αδένωμα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Το ηπατοκυτταρικό αδένωμα χαρακτηρίζεται από την απουσία παθογνωμονικής εξέτασης που να θέτει τη διάγνωση στους περισσότερους ασθενείς.
Ο βιοχημικός έλεγχος του ήπατος δεν προσφέρει διαγνωστικά, αφού μόνον στην ηπατική αδενωμάτωση μπορεί να παρατηρηθεί μια αύξηση στην αλκαλική φωσφατάση και τη γ-GT.
Η διαδερμική ηπατική βιοψία έχει περιορισμένη διαγνωστική αξία, επειδή ο ανεπαρκής ποσοτικά ιστός ερμηνεύεται συχνά ως φυσιολογικό παρέγχυμα.
Σε περιστατικά που η χρήση της θα θεωρηθεί αναγκαία, όπως σε περιπτώσεις ηπατικής αδενωματωσης, η λαπαροσκοπική μέθοδος βιοψίας επιτρέπει την κατευθυνόμενη λήψη ιστού και μειώνει τον κίνδυνο αιμορραγίας που συνδέεται με την αγγειοβρίθεια του ΗΑ.
Οι απεικονιστικές μέθοδοι στερούνται υψηλής διαγνωστικής ακρίβειας, αν και τα αποτελέσματα βελτιώνονται σημαντικά επί ενδοογκικής αιμορραγίας.
Ένα χαρακτηριστικό του ΗΑ σε όλες τις απεικονιστικές εξετάσεις είναι η ανάδειξή του με σαφή όρια και η παρουσία πλήρους ή ατελούς κάψας.

Υπερηχοτομογράφημα
Το ΗΑ είναι δυνατόν να απεικονισθεί στο ΥΤ ως υπο-, ισο- ή υπερηχογενής εστία, ανάλογα με την περιεκτικότητα των κυττάρων σε λίπος και γλυκογόνο.

Αξονική τομογραφία
Το ηπατοκυτταρικό αδένωμα στερείται ειδικής εμφάνισης στην αξονική τομογραφία (AT) και συνήθως απεικονίζεται ως υπόπυκνη ή ισόπυκνη εστία ανάλογα με την παρουσία λίπους, έχοντας πάντα σαφή όρια.
Στη δυναμική AT το ηπατοκυτταρικό αδένωμα συνήθως εμφανίζει ταχεία αλλά παροδική περιφερική ομοιογενή αύξηση της πυκνότητας στην αρτηριακή φάση, ως αποτέλεσμα της πλούσιας υποκάψιας αγγείωσης και της παρουσίας ενδοογκικών αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών. Η εικόνα αυτή ακολουθείται από κεντρομόλο ενίσχυση της πυκνότητας στην πυλαία και στην καθυστερημένη φλεβική φάση.

Σε περιπτώσεις πρόσφατης ενδοογκικής αιμορραγίας η AT αναδεικνύει εστία αυξημένης πυκνότητας.
Στα μεγάλα ΗΑ ή σε ΗΑ με επιπλοκές, όπως η νέκρωση, η AT εμφανίζει μεγάλη ετερογένεια και δεν συμβάλλει στη διαγνωστική προσέγγιση.
Μαγνητική τομογραφία
Το ΗΑ έχει ποικίλη εικόνα στη ΜΤ που εξαρτάται από την παρουσία λίπους ή γλυκογόνου και από την παρουσία ή απουσία αιμορραγίας ή νέκρωσης.
Στην κλασική ΜΤ σε μεγάλο ποσοστό το ΗΑ εμφανίζει στις Τ1 ακολουθίες αυξημένης έντασης σήμα επί παρουσίας λίπους ή πρόσφατης αιμορραγίας και χαμηλής έντασης σήμα επί παρουσίας νέκρωσης, ενώ στις Τ2 ακολουθίες εμφανίζει μια ομοιογενή ή ετερογενή αύξηση της έντασης του σήματος.

Scanning ήπατος
To Scanning ήπατος μετά από χορήγηση θειικού κολλοειδούς του Τεχνήτιου-99 m (Tc-99m) μπορεί να προσφέρει στη διαφορική διάγνωση του ΗΑ από άλλες ογκοτικές ηπατικές εξεργασίες με την εικόνα του απεικονιστικού ελλείμματος στην αντίστοιχη περιοχή, που είναι απόρροια της απουσίας κυττάρων Kupffer στο ΗΑ.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Αφού δυσκολίες στη διάγνωση του ΗΑ είναι συχνές ακόμη και μετά από βιοψία, η διαφορική διάγνωση από άλλες εστιακές ηπατικές εξεργασίες στηρίζεται σε σημαντικό βαθμό στον αποκλεισμό των άλλων εξεργασιών.
Εξαίρεση ίσως αποτελεί η διαφορική διάγνωση από άτυπες περιπτώσεις ΕΟΥ με ενδοογκικές αιμορραγικές περιοχές, όπου ελλειμματική περιοχή στο Scanning ήπατος αντίστοιχη προς την εστιακή βλάβη συνηγορεί υπέρ του ΗΑ.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Επί διαγνώσεως του ΗΑ ο ασθενής χρήζει προστασίας από δύο ενδεχόμενα, πρώτον από την πιθανότητα ρήξης και αιμορραγίας του ΗΑ και δεύτερον από τη μικρή πιθανότητα εξαλλαγής σε καρκίνωμα.
Ως προς το πρώτο ενδεχόμενο, εάν το αδένωμα είναι μονήρες, μικρότερο των 4 εκ., και η ασθενής λαμβάνει αντισυλληπτικά, η συνετότερη θεραπευτική προσέγγιση είναι η διακοπή των αντισυλληπτικών και η τακτική, περιοδική παρακολούθηση με υπερήχους.
Επί ανταποκρίσεως με μείωση του μεγέθους του αδενώματος, τότε η παρακολούθηση παρατείνεται και η πιθανότητα ανάγκης χειρουργικής επέμβασης ελαττώνεται μέχρι εξαλείψεως, αφού περιπτώσεις πλήρους υποστροφής του ΗΑ είναι καλά τεκμηριωμένες στη βιβλιογραφία.
Σε περιπτώσεις μη ανταπόκρισης στη διακοπή των αντισυλληπτικών, καθώς και σε περιπτώσεις συμπτωματικών ή μεγάλων ασυμπτωματικών ΗΑ, η αντιμετώπιση θα πρέπει να είναι χειρουργική, με αναμενόμενα καλά αποτελέσματα.
Για ασθενείς που λαμβάνουν αντισυλληπτικά για θεραπευτικούς λόγους ή έχουν προοπτική εγκυμοσύνης, η καταστροφή του ΗΑ είναι εφικτή με ραδιοσυχνότητες ή άλλη συναφή μέθοδο.
Οι ασθενείς που προσέρχονται με ρήξη ΗΑ είτε κατευθύνονται στο χειρουργείο με τη διάγνωση οξείας κοιλίας ή, επί προεγχειρητικής υπόνοιας παρουσίας ΗΑ και εφόσον υφίσταται ο τεχνικός εξοπλισμός, γίνεται εκλεκτικός αρτηριακός εμβολισμός του τροφοδοτικού αγγείου, που αποσκοπεί στην αιμοδυναμική σταθεροποίηση του ασθενή και έτσι στην αλλαγή της φύσης της επέμβασης από επείγουσα σε προγραμματισμένη, που θα επιτρέψει την καλύτερη δυνατή προεγχειρητική προετοιμασία.
Οι ασθενείς με περισσότερα του ενός αδενώματα ή με ηπατική αδενωμάτωση παρουσιάζουν δυσκολίες στη θεραπευτική τους προσέγγιση. Εάν τα ΗΑ εντοπίζονται σε έναν λοβό, συνιστάται τμηματική εκτομή ή λοβεκτομή. Επί εντοπίσεως και στους δύο λοβούς μπορεί να γίνει χημειοεμβολισμός ή καταστροφή του μεγαλύτερου ή των μεγαλύτερων ΗΑ με ραδιοσυχνότητες.
Σε περιπτώσεις κακοήθους εξαλλαγής η θεραπευτική εκλογή είναι μεταξύ λοβεκτομής ή εκτεταμένης ηπατεκτομής και ηπατικής μεταμόσχευσης.

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση

Εγγραφή στο Newsletter μας!

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο και ενημερωθείτε πρώτοι για τα τελευταία Ιατρικά Νέα.

You have Successfully Subscribed!

Μετάβαση σε γραμμή εργαλείων