ΗΠΑΤΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

0 473

ΗΠΑΤΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Φαίνεται ότι αποτελεί ανεξάρτητο κακό προγνωστικό παράγοντα σε ασθενείς με κίρρωση με σημαντικά μικρότερο ενδιάμεσο χρόνο επιβίωσης.

→Ορισμός: Για τη διάγνωση του συνδρόμου απαιτείται η παρουσία των παρακάτω:

  • πυλαία υπέραση ± κίρρωση
  • γενικευμένη αγγειοδιαστολή των πνευμονικών αγγείων→παρουσία θετικών ευρημάτων σε δισδιάστατο ενισχυμένης αντίθεσης υπερηχογράφημα καρδιάς ή ↑ πρόσληψη μακρομορίων λευκωματίνης σεσημασμένης με ραδιενεργό τεχνήτιο (Tc-99m) από τον εγκέφαλο κατά τη διενέργεια σπινθηρογραφήματος αιμάτωσης των πνευμόνων.
  • διαταραχή στην ανταλλαγή των αερίων = ↑ κυψελιδο-τριχοειδική διαφορά σε συνθήκες ατμοσφαιρικού αέρα→ υποξυγοναιμία.Μερική πίεση Ο2 (PaΟ2) < 80 mm Hg ή DP (A-a) ≥ 15 mm Hg σε συνθήκες ατμοσφαιρικού αέρα.

Συνήθως διαγιγνώσκεται σε ασθενής με κίρρωση και πυλαία υπέρταση χωρίς να συσχετίζεται κάποιο συγκεκριμένο αίτιο κίρρωσης με αυξημένη συχνότητα του συνδρόμου

→Ταξινόμηση:
-Ήπιο, PaΟ2 > 80 mm Hg
-Μέτριο, 60<PaΟ2 <80 mm Hg
-Σοβαρό, 50<PaΟ2 <60 mm Hg
-Πολύ σοβαρό, PaΟ2 <50 mm Hg

→Κλινική εικόνα:
-συμπτώματα και σημεία χρόνιας ηπατικής νόσου στο 80% των περιπτώσεων.
– συμπτώματα και σημεία χρόνιας πνευμονικής νόσου: προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια,πληκτροδακτυλία, κυάνωση, πλατύπνοια (αύξηση της δύσπνοιας κατά την έγερση από την ύπτια στην καθιστή θέση), ορθοδεοξία (↓PaΟ2 > 5% από την ύπτια στην καθιστή θέση).
-σπάνια εμβολικά επεισόδια στη συστηματική κυκλοφορία.

→Διάγνωση:
-Αποκλεισμός άλλων αιτίων που εκδηλώνονται με υποξυγοναιμία και σχετίζονται με την παρουσία κίρρωσης:Πρωτοπαθή νοσήματα του θώρακα και της καρδιάς (ΧΑΠ,ΣΚΑ,ΒΑ,Πνευμονία,Διάμεσα Πνευμονικά Νοσήματα) , Ειδικές Ηπατικές Παθήσεις (έλλειψη α1 αντιθρυψίνης,ΠΧΚ) , Ασκίτη , Ηπατικό Υδροθώρακα.

-Α/α θώρακα χωρίς ευρήματα,εμμένουσα υποξυγοναιμία,προσδιορισμός DP (A-a).

-Παθολογικές λειτουργικές δοκιμασίες του πνεύμονα στερούνται ειδικότητας.

-Δισδιάστατο ενισχυμένης αντίθεσης υπερηχογράφημα καρδιάς = εξέταση εκλογής→ μικροφυασαλίδες αέρα στις αριστερές κοιλότητες (μετά από iv χορήγηση 10 ml φυσιολογικού ορού που προηγουμένως έχει ανακινηθεί).

-Διαοισοφάγειο υπερηχογράφημα αποτελεί ακόμη πιο ειδική εξέταση για την ανάδειξη ενδοπνευμονικών shunts.

-Oλόσωμο σπινθηρογράφημα με μακρομόρια λευκωματίνης σεσημασμένης με ραδιενεργό τεχνήτιο→κατακράτησή της σε εξωπνευμονικές θέσεις όπως ο εγκέφαλος σε περιπτώσεις ενδοπνευμονικών shunts.

– Πνευμονική αγγειογραφία,όχι ως ρουτίνα.

-CT έλεγχος προς αποκλεισμό άλλων χρόνιων νοσημάτων

→Θεραπεία:
-Φαρμακευτική:β-blockers,AB (νορφλοξασίνη) , αναστολείς κυκλοοξυγενάσης, πεντοξυφιλλίνη, κορτικοστεροειδή, αναστολείς ΝΟ, σωματοστατίνη και σκόρδο.
-Μακροχρόνια οξυγονοθεραπεία σε ασθενείς με σοβαρή υποξυγοναιμία
-TIPS δε θεωρείται αποτελεσματική θεραπεία
-Ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί τη μόνη αποδεδειγμένη αποτελεσματική θεραπεία,με το βαθμό υποξυγοναιμίας πριν από τη μεταμόσχευση να αποτελεί τον σημαντικότερο προγνωστικό δείκτη
→Παθοφυσιολογία:

IPATOPNEYMONIKO SYNDROMO

Ιατρική ομάδα Gastrodiagnosis.gr

Αφήστε μια απάντηση