ΗΠΑΤΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

ΗΠΑΤΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Φαίνεται ότι αποτελεί ανεξάρτητο κακό προγνωστικό παράγοντα σε ασθενείς με κίρρωση με σημαντικά μικρότερο ενδιάμεσο χρόνο επιβίωσης.

→Ορισμός: Για τη διάγνωση του συνδρόμου απαιτείται η παρουσία των παρακάτω:

  • πυλαία υπέραση ± κίρρωση
  • γενικευμένη αγγειοδιαστολή των πνευμονικών αγγείων→παρουσία θετικών ευρημάτων σε δισδιάστατο ενισχυμένης αντίθεσης υπερηχογράφημα καρδιάς ή ↑ πρόσληψη μακρομορίων λευκωματίνης σεσημασμένης με ραδιενεργό τεχνήτιο (Tc-99m) από τον εγκέφαλο κατά τη διενέργεια σπινθηρογραφήματος αιμάτωσης των πνευμόνων.
  • διαταραχή στην ανταλλαγή των αερίων = ↑ κυψελιδο-τριχοειδική διαφορά σε συνθήκες ατμοσφαιρικού αέρα→ υποξυγοναιμία.Μερική πίεση Ο2 (PaΟ2) < 80 mm Hg ή DP (A-a) ≥ 15 mm Hg σε συνθήκες ατμοσφαιρικού αέρα.

Συνήθως διαγιγνώσκεται σε ασθενής με κίρρωση και πυλαία υπέρταση χωρίς να συσχετίζεται κάποιο συγκεκριμένο αίτιο κίρρωσης με αυξημένη συχνότητα του συνδρόμου

→Ταξινόμηση:
-Ήπιο, PaΟ2 > 80 mm Hg
-Μέτριο, 60<PaΟ2 <80 mm Hg
-Σοβαρό, 50<PaΟ2 <60 mm Hg
-Πολύ σοβαρό, PaΟ2 <50 mm Hg

→Κλινική εικόνα:
-συμπτώματα και σημεία χρόνιας ηπατικής νόσου στο 80% των περιπτώσεων.
– συμπτώματα και σημεία χρόνιας πνευμονικής νόσου: προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια,πληκτροδακτυλία, κυάνωση, πλατύπνοια (αύξηση της δύσπνοιας κατά την έγερση από την ύπτια στην καθιστή θέση), ορθοδεοξία (↓PaΟ2 > 5% από την ύπτια στην καθιστή θέση).
-σπάνια εμβολικά επεισόδια στη συστηματική κυκλοφορία.

→Διάγνωση:
-Αποκλεισμός άλλων αιτίων που εκδηλώνονται με υποξυγοναιμία και σχετίζονται με την παρουσία κίρρωσης:Πρωτοπαθή νοσήματα του θώρακα και της καρδιάς (ΧΑΠ,ΣΚΑ,ΒΑ,Πνευμονία,Διάμεσα Πνευμονικά Νοσήματα) , Ειδικές Ηπατικές Παθήσεις (έλλειψη α1 αντιθρυψίνης,ΠΧΚ) , Ασκίτη , Ηπατικό Υδροθώρακα.

-Α/α θώρακα χωρίς ευρήματα,εμμένουσα υποξυγοναιμία,προσδιορισμός DP (A-a).

-Παθολογικές λειτουργικές δοκιμασίες του πνεύμονα στερούνται ειδικότητας.

-Δισδιάστατο ενισχυμένης αντίθεσης υπερηχογράφημα καρδιάς = εξέταση εκλογής→ μικροφυασαλίδες αέρα στις αριστερές κοιλότητες (μετά από iv χορήγηση 10 ml φυσιολογικού ορού που προηγουμένως έχει ανακινηθεί).

-Διαοισοφάγειο υπερηχογράφημα αποτελεί ακόμη πιο ειδική εξέταση για την ανάδειξη ενδοπνευμονικών shunts.

-Oλόσωμο σπινθηρογράφημα με μακρομόρια λευκωματίνης σεσημασμένης με ραδιενεργό τεχνήτιο→κατακράτησή της σε εξωπνευμονικές θέσεις όπως ο εγκέφαλος σε περιπτώσεις ενδοπνευμονικών shunts.

– Πνευμονική αγγειογραφία,όχι ως ρουτίνα.

-CT έλεγχος προς αποκλεισμό άλλων χρόνιων νοσημάτων

→Θεραπεία:
-Φαρμακευτική:β-blockers,AB (νορφλοξασίνη) , αναστολείς κυκλοοξυγενάσης, πεντοξυφιλλίνη, κορτικοστεροειδή, αναστολείς ΝΟ, σωματοστατίνη και σκόρδο.
-Μακροχρόνια οξυγονοθεραπεία σε ασθενείς με σοβαρή υποξυγοναιμία
-TIPS δε θεωρείται αποτελεσματική θεραπεία
-Ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί τη μόνη αποδεδειγμένη αποτελεσματική θεραπεία,με το βαθμό υποξυγοναιμίας πριν από τη μεταμόσχευση να αποτελεί τον σημαντικότερο προγνωστικό δείκτη
→Παθοφυσιολογία:

IPATOPNEYMONIKO SYNDROMO

Ιατρική ομάδα Gastrodiagnosis.gr

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση

Εγγραφή στο Newsletter μας!

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο και ενημερωθείτε πρώτοι για τα τελευταία Ιατρικά Νέα.

You have Successfully Subscribed!

Μετάβαση σε γραμμή εργαλείων