ΑΧΑΛΑΣΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

0 134

ΑΧΑΛΑΣΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

 

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ΟΡΙΣΜΟΣ : Πρωτοπαθής κινητική διαταραχή του οισοφάγου η οποία οφείλεται στην απώλεια των γαγγλιονικών κυττάρων του μυεντερικού πλέγματος.
Α/Γ : 1/1
Εμφάνιση σε όλες τις ηλικίες, κυριότερα μεταξύ 30-60 έτη.
33 φορές μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπυξης καρκίνου εκ πλακωδών κυττάρων συγκριτικά με το γενικό πληθυσμό.
ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ/ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ :
Ως πιθανοί παθογενετικοί μηχανισμοί έχουν προταθεί :
1. Κληρονομικότητα, καθώς η νόσος συνδέεται με γενετικές παθήσεις όπως το sd. Down, ν. Parkinson, sd. Allgrove
2. Ιογενείς λοιμώξεις, HSV, VZV, ιός ιλαράς
3. Aυτοάνοσο υπόβαθρο, αυτοαντισώματα έναντι του μυεντερικού πλέγματος, λεμφοκυτταρική διήθηση από CD3+, CD4+ T κύτταρα

Θεωρείται ότι είναι μία αυτοάνοση διεργασία η οποία πυροδοτείται από μία λοίμωξη σε γεννετικά προδιαθετημένο άτομο
Η φλεγμονή του μυεντερικού πλέγματος οδηγεί σε διατάραξη της ισορροπίας μεταξύ των ανασταλτικών, μη χολινεργικών, μη αδρενεργικών νευρώνων και των διεγερτικών χολινεργικών νευρώνων

Εκφύλιση και δυσλειτουργία των ανασταλτικών μεταγαγγλιακών νευρώνων του περιφερικού οισοφάγου και του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα των οποίων η κύρια λειτουργία είναι να διευκολύνουν την χάλαση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα και να καθυστερούν τα περισταλτικά κύματα, που προκαλούνται από την κατάποση τροφής, ώστε αυτή να φτάνει στον περιφερικό οισοφάγο μόνο μετά τη χάλαση του σφιγκτήρα

Υπεροχή των διεγερτικών νευρώνων

Σύσπαση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα + σπαστικά κύματα που δεν δινουν το χρόνο στον οισοφάγο να ΄΄καθαρίσει΄΄ από την τροφή η οποία παγιδεύεται στο περιφερικό τμήμα του.

Όσον αφορά την εξέλιξη της νόσου σε απερίσταλση υπάρχουν 2 θεωρίες :
a)Η εξέλιξη της νόσου επηρεάζει τελικά και τους διεγερτικούς, χολινεργικούς νευρώνες → έλλειψη περισταλτισμού
b)Χρόνια λειτουργική απόφραξη → διάταση του οισοφάγου → απώλεια συσταλτικότητας

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ :
1. Δυσφαγία σε στερεά και υγρά, μόνιμη παρά διαλείπουσα
2. Νυχτερινές κυρίως αναγωγές τροφών και σιέλου
3. Θωρακαλγία / Οπισθοστερνικός καύσος
4. Απώλεια βάρους σε προχωρημένα στάδια της νόσου
* ο θωρακικός πόνος δεν παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Κυρίως σε νέους με βραχύτερη διάρκεια συμπτωμάτων, δε σχετίζεται με τα α/α και μανομετρικά ευρήματα και συνήθως δε βελτιώνεται παρά τη θεραπεία.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ :
1.Συμπτώματα από το αναπνευστικό : νυχτερινός βήχας, λοιμώξεις
2.Αιμορραγία ανώτερου πεπτικού λόγω οισοφαγίτιδας / έλκους
3.Απόφραξη αεροφόρων οδών από το διατεταμένο οισοφάγο
4.Επιφρενικό εκκόλπωμα
5.Καρκίνος οισοφάγου
ΔΙΑΓΝΩΣΗ :
Απόδειξη-τεκμηρίωση ανεπαρκούς χάλασης κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα και απουσίας περισταλτισμού χωρίς την ύπαρξη οργανικής απόφραξης ( διηθητική νόσος, στένωση, ξένο σώμα, όγκος, αγγειακή δομή)
Γαστροσκόπηση : ο αυλός παρουσιάζεται διατεταμένος, υπάρχουν υπολείμματα τροφών, οισοφαγίτιδα από μυκητίαση (candida) ή από την στάση των τροφών, απουσία περισταλτισμού κατά την κατάποση που παραγγέλλουμε στον ασθενή, αντίσταση κατά την δίοδο του ενδοσκοπίου στο στομάχι. Ωστόσο, η γαστροσκόπηση δεν είναι η ειδική εξέταση για την διάγνωση της αχαλασία, στο 40-50% των περιπτώσεων μπορεί να μην βρεθούν παθολογικά ευρήματα
Aκτινολογικός έλεγχος :
-Απουσία περίσταλσης στην ακτινοσκόπηση με βάριο
-Στένωση στο τελικό τμήμα του οισοφάγου, συγκεντρική, μήκους κάτω των 3-4 cm, με ομαλή παρυφή του βλεννογόνου και κωνοειδή διαμόρφωση («ουρά ποντικιού ή ράμφος πουλιού») στην ακτινογραφία με βάριο
-Στην απλή αντινογραφία θώρακος-άνω κοιλίας παρατηρούμε απουσία γαστρικής φυσαλίδος και ύπαρξη υδραερικού επιπέδου στο μεσοθωράκιο
Μανομετρία : η οριστική διάγνωση της αχαλασίας τίθεται με την μανομετρία. Υπάρχουν απαραίτητα και προαιρετικά μανομετρικά κριτήρια αχαλασίας.
-Τα απαραίτητα κριτήρια:
Πλήρης έλλειψη περισταλτισμού στο σώμα του οισοφάγου. Οι συσπάσεις που καταγράφονται κατά την κατάποση είναι όλες ταυτόχρονες και μικρού ύψους (<40 mm Hg)
Ανεπαρκής χάλαση του ΚΟΣ. Καταγράφεται απουσία χάλασης (στο 80% των περιπτώσεων), ατελής ή βραχείας διαρκείας (< 6 sec) χάλαση.
-Τα προαιρετικά μανομετρικά κριτήρια της αχαλασίας είναι:
Αυξημένη πίεση ηρεμίας του ΚΟΣ (άνω των 45 mm Hg)
Χαμηλού ύψους επαναλαμβανόμενες συσπάσεις σώματος (<30 mm Hg)

 

 

3 υπότυποι της νόσου μανομετρικά
-Ο τύπος Ι της ΑΧ, αφορά την κλασική μορφή ΑΧ με ατελή χάλαση του ΚΟΣ και απουσία πιέσεων εντός του σώματος του οισοφάγου. Η ανταπόκριση στη θεραπεία κυμαίνεται μεταξύ 50 και 60%.
-Ο τύπος ΙΙ της ΑΧ αφορά στην ταχεία εμφάνιση ταυτόχρονων πιέσεων σε όλο το σώμα του οισοφάγου (τύπος αχαλασίας με συμπίεση – compression), γεγονός το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε κένωση δια του ΚΟΣ, λόγω της επικράτησης υπερβολικά υψηλών ενδοαυλικών πιέσεων στο σώμα του οισοφάγου. Η ανταπόκριση στη θεραπεία κυμαίνεται μεταξύ 70 και 100%.
-Ο τύπος ΙΙΙ της ΑΧ αφορά στην εμφάνιση σύσπασης στον περιφερικό οισοφάγο (¨σπαστική αχαλασία¨), η οποία, λόγω της απουσίας περισταλτικού χαρακτήρα, οδηγεί σε λειτουργική απόφραξη του περιφερικού οισοφάγου, η οποία προστίθεται σε αυτήν που προκαλεί η ατελής χάλαση του ΚΟΣ. Η ανταπόκριση στη θεραπεία κυμαίνεται γύρω στο 30%.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :
1. Σκληρόδερμα, ηπιότερη δυσφαγία συγκριτικά και συνοδεύεται από δερματικές εκδηλώσεις.
2. Διάχυτος οισοφαγικός σπασμός, διαλείπουσα και ηπιότερη δυσφαγία.
3. Συμπτωματική περίσταλση (οισοφάγος καρυοθραύστης).
4. Υπερτονικός ΚΟΣ.
5. Ψευδοαχαλασία, αποφρακτικός όγκος της ΚΟΣ ή διήθηση υποβλεννογονίου και μυικού χιτώνα από νεοπλασία με βλάβη των μυεντερικών νευρώνων.
6. Παρανεοπλασματικά σύνδρομα με αυτοαντισώματα έναντι των μυεντερικών νευρώνων.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ :
Α) Φαρμακευτική,
-Ανταγωνιστές διαύλων Ca (νιφεδιπίνη) και Νιτρώδη (δινιτρικός ισοσορβίτης). Σε ασθενείς που δεν είναι καλοί υποψήφιοι για μυοτομή ή διαστολή. Μέτριο αποτέλεσμα ως προς τη δυσφαγία και ↓της πίεσης στον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα σε ποσοστό εώς 50%. Συνοδεύονται από ανεπιθύμητες ενέργειες όπως κεφαλαλγία,οιδήματα , υπόταση.
-Αναστολείς 5-φωσφοδιεστεράσης ως πιθανή φαρμακευτική αγωγή 2ης γραμμής.
Β) Έγχυση Botulinum toxin, 100 ΙU, 1 cm πάνω απο την καρδιοισοφαγική συμβολή μοιρασμένες και στα 4 τεταρτημόρια → αναστολή απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης. Βελτίωση δυσφαγίας σε ποσοστό 66% στους 6 μήνες αλλά συχνές υποροπές στους 12 μήνες. Θεωρείται ασφαλής μέθοδος αλλά δεν συστήνεται ως θεραπεία 1ης γραμμής παρά μόνο σε ασθενείς οι οποίοι δεν είναι υποψήφιοι για χειρουργείο ή διαστολή.
Γ) Διαστολή με μπαλόνι (rigiflex dilator), 30-,35-,40 mm υπό σύγχρονο ενδοσκοπικό και ακτινοσκοπικό έλεγχο. Ποσοστά επιτυχίας περίπου 85% σε διάστημα 20 μηνών. Οι μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς ανταποκρίνονται καλύτερα. 1/3 των ασθενών θα υποτροπιάσει σε βάθος 4-6 ετών και θα απαιτηθούν περαιτέρω διαστολές. Κυριότερη επιπλοκή = διάτρηση (<1%). Ο τύπος ΙΙ αχαλασίας έχει την καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία με διαστολή.
Δ) Λαπαροσκοπική Μυοτομή με σύγχρονη θολοπλαστική. Πρέπει να θεωρείται θεραπεία 1ης γραμμής για την αχαλασία τύπου Ι.
Ε) POEM.
Η αχαλασία τύπου ΙΙΙ είναι η δυσκολότερη στην αντιμετώπισή της.
Οισοφαγογράφημα, μανομετρία για την αξιολόγηση του αποτελέσματος της θεραπευτικής μεθόδου
*Επιτήρηση για καρκίνο οισοφάγου : δεν υπάρχουν επίσημες οδηγίες. Συστήνεται η επιτήρηση μετά από 15 έτη από την έναρξη των συμπτωμάτων.

 

Σκόρδας Κωνσταντίνος, Γαστρεντερολόγος

Μπάρτζης Λεωνίδας, Γαστρεντερολόγος

Αφήστε μια απάντηση