ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ

277

ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ΟΡΙΣΜΟΣ : Ασυνήθης διαταραχή αυτοάνοσης αιτιολογίας η οποία παρουσιάζει χαρακτηριστικά κλινικά και ιστολογικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά.
Χαρακτηρίζεται από διήθηση του παγκρέατος και συχνά άλλων οργάνων από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα τα οποία στην επιφάνεια τους εκφράζουν IgG4.
Είναι νόσος με παγκόσμια κατανομή.
Α/Γ : 2/1, μέσης ηλικίας.
Εκδηλώνεται είτε ως πρωτοπαθής παγκρεατική διαταραχή είτε σε συνδυασμό με άλλες πιθανώς αυτοάνοσης αιτιολογίας διαταραχές :
• IgG4 χολαγγειίτιδα
• Οπισθοπεριτοναική ίνωση
• Ίνωση μεσοθωρακίου
• ΙΦΝΕ-Ελκώδης κολίτιδα
• Χρόνια σκληρυντική σιελοαδενίτιδα
• Νόσος Miculicz’s
• Διάμεση νεφρίτιδα
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ :
Τύπος I : το πάγκρεας συμμετέχει ως μέρος μιας συστηματικής IgG4 (+) νόσου
Τύπος II : χαρακτηρίζεται από ιστολογικά τεκμηριωμένη ιδιοπαθή παγκρεατίτιδα του κεντρικού πόρου συχνά με κοκκιωματώδεις βλάβες χωρίς όμως IgG4 κύτταρα και χωρίς συστηματική συμμετοχή
Ο τύπος I συνδέεται με συχνές υποτροπές, ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, ↑ IgG4 και συμμετοχή χοληφόρων, νεφρών, οπισθοπεριτοναίου, σιελογόνων αδένων
Ο τύπος IΙ συνδέεται με IBD
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ :
• Παγκρεατικές εκδηλώσεις :
-Παγκρεατική μάζα, ΔΔ με αδενοca, λέμφωμα.
-Κοιλιακά άλγη ± επεισόδια οξείας ή χρόνιας παγκρεατίτιδας. Η υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα είναι συχνότερη στην εντοπισμένη παρά στη διάχυτη μορφή.
-Στενώσεις παγκρεατικού πόρου.
-Περιπαγκρεατικές αγγειακές επιπλοκές και περιπαγκρεατική λεμφαδενοπάθεια σπανιότερα.
• Εκδηλώσεις από τα χοληφόρα :
-Ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος είτε λόγω του διογκωμένου παγκρέατος είτε λόγω διήθησης των χοληφόρου δέντρου.
-Στενώσεις ενδο- εξωηπατικών χολαγγείων.
• Συστηματικές εκδηλώσεις :
Σκληρυντική σιελαδενίτιδα, λεμφαδενοπάθεια μεσοθωρακίου,κοιλίας,τραχήλου, διάμεση πνευμονία,υδρονέφρωση, προστατίτιδα, όζοι πνευμόνων, ήπατος,υπόφυσης.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ : HISORt κριτήρια (Μayo clinic)
Ηistology : →λεμφοπλασματοκυτταρική σκληρυντική παγκρεατίτιδα Ή > 10 IgG4 πλασματοκύτταρα / HPF με τουλάχιστον 2 από τα παρακάτω

α) αποφρακτική φλεβίτιδα,

β) κυψελιδική ίνωση,

γ) λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση πέριξ των μεσαίου μεγέθους διαλοβιδιακών πόρων.

Τύπος Ι
→Ιδιοπαθής παγκρεατίτιδα κεντρικού πόρου ή κοκκιωματώδης επιθηλιακή βλάβη του παγκρεατικού πόρου με ελάχιστα IgG4(+) στο παρέγχυμα.

Τύπος ΙΙ
Imaging : → CT/MRI : διάχυτα διογκωμένο πάγκρεας ΄΄sausage shaped΄΄,καθυστερημένος εμπλουτισμός.
→MRCP/ERCP : διαχυτη ανώμαλη στένωση του ΠΠ, εντοπισμένη στένωση του ΠΠ, εναλλασσόμενες περιοχές στενώσεων/διατάσεων/φυσιολογικού εύρους ΠΠ, στενώσεις ΧΠ (ενδοπαγκρεατικής μοίρας, άπω ΧΠ), στενώσεις ενδοηπατικών χολαγγείων
Serology : IgG4 > 140 mg/dl ( 10% των ασθενών με παγκρεατικό καρκίνο έχουν ↑ IgG4 !!! Ο τύπος ΙΙ δεν παρουσιάζει ↑ IgG4 !!! )

 

Άλλα αντισώματα : anti-PBP, ANA, AMA, Rf
Other organ involvement : βλ. Συστηματικές εκδηλώσεις
Response to treatment : Πρεδνιζολόνη 40 mg x 4-6 w → CT/MRI. Σταδιακή μείωση της δόσης 5 mg/w. Eπί υποτροπής κατά τη διάρκεια της μείωσης της δόσης ή μετά τη διακοπή → επανέναρξη κοτικοστεροειδών με δόση συντήρησης 10 mg/d
*Ασθενείς με στενώσεις χοληφόρων υποτροπιάζουν συχνότερα.
Άλλες θεραπείες : ΑΖΑ, Rituximab, κυκλοσπορίνη.

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ :
Καρκίνος παγκρέατος
Λέμφωμα
Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα

 

 

Μπάρτζης Λεωνίδας, Γαστρεντερολόγος

Σκόρδας Κωνσταντίνος, Γαστρεντερολόγος

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση

Εγγραφή στο Newsletter μας!

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο και ενημερωθείτε πρώτοι για τα τελευταία Ιατρικά Νέα.

You have Successfully Subscribed!

Μετάβαση σε γραμμή εργαλείων