ΕΝΤΕΡΟΠΑΘΕΙΑ ΜΕ ΑΠΩΛΕΙΑ ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ

0 330

ΕΝΤΕΡΟΠΑΘΕΙΑ ΜΕ ΑΠΩΛΕΙΑ ΠΡΩΤΕΙΝΩΝ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ / ΟΡΙΣΜΟΣ :Κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ετερογενή ομάδα διαταραχών οι οποίες συνδέονται με αυξημένη απώλεια πρωτεινών στο γαστρεντερικό σωλήνα.
Η απώλεια πρωτεινών κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα μπορεί να επέλθει από διάφορες παθολογικές διαταραχές που μεταβάλλουν το φυσιολογικό βλεννογόνο.
Βλεννογονικός ‘’τραυματισμός’’ μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την αυξημένη διαπερατότητα για τις πρωτείνες του πλάσματος ,βλεννογονικές διαβρώσεις και εξελκώσεις έχουν ως αποτέλεσμα την απώλεια πλούσιου σε πρωτείνες φλεγμονώδους εξιδρώματος ενώ η λεμφική απόφραξη μπορεί να προκαλέσει απώλεια λέμφου πλούσιας σε πρωτείνες.
Η απώλεια πρωτεινών στους ασθενείς με εντεροπάθεια είναι ανεξάρτητη από το μοριακό τους βάρους σε αντίθεση με την υποπρωτειναιμία του νεφρωσικού συνδρόμου που αφορά τις πρωτείνες χαμηλού μοριακού βάρους όπως η αλβουμίνη.
Κατά την απώλεια πρωτεινών από τον γαστρεντερικό σωλήνα νέες πρωτείνες συντίθενται αντιρροπιστικά. Πρωτείνες που εισέρχονται στο γαστρεντερικό σωλήνα μεταβολίζονται σε αμινοξέα από τις γαστρικά, παγκρεατικά και εντερικά ένζυμα , επαναρροφούνται από ειδικούς υποδοχείς και επανακυκλώνονται.
Όταν η αντιρροπιστική αυτή σύνθεση πρωτεινών υπερνικάται από τη γαστρεντερική απώλεια τότε αναπτύσσεται η υποπρωτειναιμία.
Πρωτείνες όπως η ινσουλίνη , παράγοντες πήξης , IgE έχουν μικρό χρόνο ημίσιας ζωής και πρακτικά δεν επηρεάζονται από την γαστρεντερική απώλεια.
Πρωτείνες όπως η αλβουμίνη , και οι υπόλοιπες γ-σφαιρίνες έχουν περιορισμένη δυνατότητα απάντησης στην γαστρεντερική τους απώλεια με αποτέλεσμα την υπολευκωματιναιμία και την υποσφαιριναιμία.
Τα λευκώματα που ανευρίσκονται στον εντερικό σωλήνα σε κατάσταση νηστείας προέρχονται από τις χολοπαγκρεατικές εκκρίσεις και την απόπτωση των εντεροκυττάρων. Αυτή η φυσιολογική εντερική απώλεια λευκωμάτων αντιστοιχεί στο 2% της δεξαμενής των πρωτεινών του ορού και σε <10% του ημερήσιου καταβολισμού λευκωματίνης στον οργανισμό.
Η ακεραιότητα του εντερικού επιθηλίου και η συγκράτηση των πρωτεινών εντός των αγγείων του χορίου βασίζεται κατά κύριο λόγο στο ηλεκτρικό φορτίο που αναπτύσσεται ανάμεσα στα κύτταρα του βλεννογόνου. Σημαντικό ρόλο στη δημιουργία κατάλληλου ηλεκτρικού φορτίου διαδραματίζουν οι θειούχες πρωτεογλυκάνες που ελαττώνονται κυρίως σε φλεγμονή του εντερικού βλεννογόνου.
Η απόφραξη των λεμφικών αγγείων εκτός από υπολευκωμαιναιμία οδηγεί σε απώλεια και άλλων συστατικών της λέμφου όπως λεμφοκυττάρων, ανοσοσφαιρινών καθώς και σε μείωση της απορρόφησης λιπών και στεατόρροια.

ΑΙΤΙΑ :
• Ελκωτικές Βλάβες :
i. ΙΦΝΕ
ii. Μικροσκοπική κολίτιδα
iii. Ψευδομεμβρανώδης κολίτιδα
iv. Ελκωτική νηστιδοειλείτιδα
v. Αμυλοείδωση
vi. Αδενοκαρκινώματα , Καρκινοειδές , Σάρκωμα Kaposi
• Mη ελκωτικές βλάβες :
i. Κοιλιοκάκη
ii. Ν.Whipple
iii. Hωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα
iv. Βακτηριακή υπερανάπτυξη
v. Εντερικές παρασιτώσεις
vi. ΣΕΛ
vii. ΗΙV
viii. Συγγενείς διαταραχές θειούχων πρωτεογλυκανών
ix. Ν.Menetrier
x. H.Pylori γαστρίτιδα
• Απόφραξη ή παρακώλυση της λεμφικής οδού :
i. Συγγενής λεμφαγγειεκτασία
ii. TBC
iii. Aκτινοθεραπεία
iv. Λέμφωμα
v. Οπισθοπεριτοναική ίνωση
vi. Σαρκείδωση
vii. Συμφορητική ΚΑ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ :
i. Οίδημα περιοφθαλμικό, προσώπου, κάτω άκρων (ζυμώδες με εντύπωμα), ανά σάρκα
ii. Διάρροια
iii. Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ :
Υπολευκωματιναιμία
i. ↓IgA , IgG , IgM
ii. ↓ πρωτεινών ορού : σερουλοπλασμίνη, α1-αντιθρυψίνη, ινωδογόνο, τρανφερίνη
iii. ↓ λιποπρωτεινών
iv. Δυσαπορρόφηση λιπών, λιποδιαλυτών βιταμινών και υδατατανθράκων
v. Επηρεασμένη κυτταρική ανοσία
vi. Λεμφοπενία

 

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ :
Ασθενείς με ανεξήγητη υποπρωτειναιμία σε απουσία ηπατικής νόσου , πρωτεινουρίας και υποσιτισμού πρέπει να ελέγχονται προς την κατεύθυνση της γαστρεντεροπάθειας με απώλεια πρωτεινών.
Το ΄΄gold standard΄΄ της διάγνωσης είναι η μέτρηση της ποσότητας στα κόπρανα/ή της κάθαρσης στο πλάσμα της α1-αντιθρυψίνης
Η α1-αντιθρυψίνη συντίθεται στο ήπαρ, δεν απορροφάται ούτε εκκρίνεται στο έντερο, είναι ανθεκτική στην ενδοαυλική πρωτεόλυση και υπό φυσιολογικές συνθήκες είναι ανιχνεύσιμη στα κόπρανα σε πολύ μικρές ποσότητες.
Σε ασθενείς χωρίς διάρροια τιμές > 24 ml/24h = παθολογικές
Σε ασθενείς με διάρροια τιμές > 56 ml/24h = παθολογικές
Υπάρχει αντίστροφη σχέση με την τιμή της αλβουμίνης : Alb < 3 gr/dl → clearance α1-αντιθρυψίνης > 180 ml/24h.
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ :
→ ↑ clearance α1-αντιθρυψίνης → γαστρεντερική απώλεια πρωτεινών (αποκλείονται άλλα αίτια όπως νεφρωσικό σύνδρομο, ηπατική νόσος, κακοήθεια, υποσιτισμός, διατροφικές διαταραχές)

→ γεν αίματος (έλεγχος για ηωσινοφιλία , δείκτες ερυθρών), CRP, ΤΚΕ, ηλεκτρολύτες, ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων, ΑΝΑ, RF, HIV, θυρεοειδικός έλεγχος, Fe
→ έλεγχος κοπράνων για Giardia Ag, τοξίνη Clostridium difficile
→ α/α θώρακος , ΗΚΓ, U/S καρδιάς
→ ΟGD + COLON και λήψη βιοψιών ακόμη και από φαινομενικά υγιή βλεννογόνο
→ SBCE

 

Αφήστε μια απάντηση