Οξύ λιπώδες ήπαρ της κυήσεως ( AFLP)

0 95

Παρουσιάζεται συνήθως το 3ο 3μηνο της κυήσεως, μετά την 26η εβδομάδα.
Κυρίως πρωτότοκες , πολλαπλή κύηση, άρρεν φύλο.

 
Παθογένεση:
Νεογνική έλλειψη του ενζύμου Long-Chain-3-Hydroxyacyl-COA-Dehydrogenase (LCHAD) → αδυναμία του εμβρύου να οξειδώσει τα λιπαρά οξέα μακράς αλύσου → μεταφορά τους μέσω του πλακούντα → συσσώρευσή τους στο μητρικό ήπαρ → μικροφυσαλιδώδης στεάτωση, επηρεασμένη ηπατοκυτταρική λειτουργία → ΗΑ

 

Κλινικά:
• Συμπτώματα και σημεία προεκλαμψίας στο ¼ των ασθενών
• Λήθαργος
• Ναυτία
• Έμετοι
• Άλγος ΔΕ υποχονδρίου
• Προοδευτική εμφάνιση ικτέρου
• Εξέλιξη σε ΟΗΑ
• Η παρουσία ΗΕ και Ικτέρου χωρίς προεκλαμψία είναι ενδεικτικά της νόσου

 
Επιπλοκές:
• ΟΝΑ
• Παγκρεατίτιδα
• Γαστρεντερική και γυναικολογική αιμορραγία
• ΔΕΠ
• Σπασμοί
• Κώμα

 
Εργαστηριακά:
• ↑ τρανσαμινασών και Bil
• ↑ PT
• ↑ επιπέδων NH3
• ↓ Glu
• ↓ ινωδογόνου
• ΔΕΠ

 
ΔΔ:
• Sd.HELLP
• Προεκλαμψία
• HEV
• HSV

 
Αντιμετώπιση:
• Τοκετός.
• Υποστηρικτική αγωγή.
Άνευ αντιμετώπισης → ΟΗΑ με ↑↑ θνητότητα για τη μητέρα και το νεογνό.
Με την πρόκληση τοκετού ή τη διακοπή της κυήσεως η επιβίωση της μητέρας ανέρχεται στο 100% ενώ τα ποσοστά του εμβρυικού θανάτου είναι ≈ 6-7%.

Αφήστε μια απάντηση