Οξύ λιπώδες ήπαρ της κυήσεως ( AFLP)

Παρουσιάζεται συνήθως το 3ο 3μηνο της κυήσεως, μετά την 26η εβδομάδα.
Κυρίως πρωτότοκες , πολλαπλή κύηση, άρρεν φύλο.

 
Παθογένεση:
Νεογνική έλλειψη του ενζύμου Long-Chain-3-Hydroxyacyl-COA-Dehydrogenase (LCHAD) → αδυναμία του εμβρύου να οξειδώσει τα λιπαρά οξέα μακράς αλύσου → μεταφορά τους μέσω του πλακούντα → συσσώρευσή τους στο μητρικό ήπαρ → μικροφυσαλιδώδης στεάτωση, επηρεασμένη ηπατοκυτταρική λειτουργία → ΗΑ

 

Κλινικά:
• Συμπτώματα και σημεία προεκλαμψίας στο ¼ των ασθενών
• Λήθαργος
• Ναυτία
• Έμετοι
• Άλγος ΔΕ υποχονδρίου
• Προοδευτική εμφάνιση ικτέρου
• Εξέλιξη σε ΟΗΑ
• Η παρουσία ΗΕ και Ικτέρου χωρίς προεκλαμψία είναι ενδεικτικά της νόσου

 
Επιπλοκές:
• ΟΝΑ
• Παγκρεατίτιδα
• Γαστρεντερική και γυναικολογική αιμορραγία
• ΔΕΠ
• Σπασμοί
• Κώμα

 
Εργαστηριακά:
• ↑ τρανσαμινασών και Bil
• ↑ PT
• ↑ επιπέδων NH3
• ↓ Glu
• ↓ ινωδογόνου
• ΔΕΠ

 
ΔΔ:
• Sd.HELLP
• Προεκλαμψία
• HEV
• HSV

 
Αντιμετώπιση:
• Τοκετός.
• Υποστηρικτική αγωγή.
Άνευ αντιμετώπισης → ΟΗΑ με ↑↑ θνητότητα για τη μητέρα και το νεογνό.
Με την πρόκληση τοκετού ή τη διακοπή της κυήσεως η επιβίωση της μητέρας ανέρχεται στο 100% ενώ τα ποσοστά του εμβρυικού θανάτου είναι ≈ 6-7%.

Μπορεί επίσης να σας αρέσει Περισσότερα από τον συγγραφέα

Αφήστε μια απάντηση

Εγγραφή στο Newsletter μας!

Εγγραφείτε στο ενημερωτικό μας δελτίο και ενημερωθείτε πρώτοι για τα τελευταία Ιατρικά Νέα.

You have Successfully Subscribed!

Μετάβαση σε γραμμή εργαλείων